曹鸣高医案1136938

朱某，男，15岁。
初诊：1978年12月5日。
主诉及病史：口腔黏膜、口唇、鼻周发现褐色斑点八九年。1970年前后发现患儿口唇内外散发褐色斑点，逐年增多，不痛不痒。1975年后色素斑点逐渐向面部以及手足扩展，因无其他痛苦，仍未引起家人重视。迄1978年初，先后两次发生黑便，尔后经常腹部隐痛，大便带血。患儿渐见消瘦，生长发育缓慢。同年6月在某医院作直肠镜检查，发现直肠内有紫红色带蒂息肉数枚，黄豆至蚕豆大，即行息肉摘除术。术后仍常有黑便及血便，服止血药及补血药无明显疗效。近两个月来常感上腹阵发性疼痛，食后尤甚；头昏，心慌，乏力，形瘦骨立，不能坚持学习，于同年12月5日来宁求治于曹鸣高教授。家族中除一弟，于3岁时发现口腔、牙龈也有同样色素斑点外，余无类似病史。其弟于1979年11月作钡灌肠、气钡双重造影，发现结肠有多个米粒大至黄豆大，大小不一的阴影。
诊查：体温36.7℃，血压102/64mmHg，脉搏88次／分。神清，体弱，发育、营养差，贫血貌，口唇、口腔黏膜、口周、鼻孔周围、手掌、足蹠及指（趾）均有黑褐色色素斑，大部呈针尖至针头大，面部密集处融合成片。心肺、肝脾正常。其他检查均无明显异常发现。
实验室检查：血红蛋白75g/L，白细胞数6.6×10ˉ9/L，中性细胞0.76，淋巴细胞0.21。大便常规（一）；隐血试验强阳性。尿常规（一）。
上消化道钡透：胃呈瀑布形，内有息肉样改变4个，十二指肠、空肠近端有息肉样改变十多个；结肠有多数大小不一的阴影，小的如米粒，大的如黄豆。气钡双重造影：十二指肠降段开始至回肠止，均见散在多发性圆形的或类圆形的充盈缺损，尤以小肠第二组为著；该段肠腔扩大，充盈缺损影最大的直径2.4cm，最小的直径0.5cm。诊断：P-J综合征。刻下患儿面色萎黄，形体瘦削，苔薄质淡暗，脉细。
辨证：阳明之脉环唇，胃为多气多血之海。胃肠气血瘀滞，蕴热循脉上乘所致。
治法：活血化瘀，软坚散结。
处方：丹参15g红花10g川芎5g炒三棱、炒莪术各6g昆布、海藻各12g夏枯草、黄药子、凌霄花各10g白花蛇舌草15g生牡蛎30g
二诊：服药35剂，腹痛便血已止。唇颊黑色素斑点较前减少，色素变淡。食欲增加，大便正常。原方去夏枯草，加当归10g，炮山甲5g。
三诊：上药服40剂，胃纳转香，腹痛便血未作，精神好转，体质增强，复学上课。环唇内外黑色素斑减少。原方加入培本之药，生黄芪、炒党参各10g。连服药58剂，病孩情况良好。3年后随访，患儿食欲、精神、体质均好，又参加工作。转丸方巩固。炙乌梅肉、僵蚕（微炒）各lkg，研细末，加蜜适量和丸如桐子大，每服10g， l日3次。1985年上半年随访，患者情况良好，已停止服药一年多。
按语：P-J综合征即黑色素斑—胃肠多发性息肉综合征，为临床少见之病症。为常染色体显性遗传性疾玻就西医而言，本病除对症处理外并无有效疗法，少数病例被迫施行广泛肠切除，虽可止血，解除肠梗阻、套叠等并发症，但术后营养障碍却是无法解决的难题。曹老对本例所用中药，具有活血化瘀、软坚散结、祛风止痉、涩肠止血等作用。如三棱、莪术、山甲、黄药子、昆布、海藻之软坚散结；丹参、红花、当归、川芎、凌霄花之活血化瘀；僵蚕之祛风止痉；乌梅之涩肠止泻。古人曾用僵蚕、乌梅两药研末以治肠风下血，本案用之亦获效验。另据报道，夏枯草、白花蛇舌草、昆布、海藻、莪术、山甲、黄药子、凌霄花均为有效之杭癌中药。患儿前后服药3年，取得了满意疗效。爰将此案公诸于众，以彰明已故曹鸣高教授独特经验之一隅。