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名称:
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皮肤黏膜淋巴结综合征
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大分类:
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儿科
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分类:
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其他病症
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证治分类:
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1. 邪在卫气
证候：持续高热，微恶风，唇红目赤，口腔黏膜潮红，咽红或痛，手足微肿稍硬，手掌、足底潮红，皮疹显现，颈部髀核肿大，肛周皮肤发红，口渴喜饮，或伴咳嗽，纳差，舌质红，苔薄黄，脉浮数，指纹紫红。
证候分析：感受温热邪毒，邪正相争，郁于卫表，腠理失疏，则持续高热，微恶风；温邪上受，侵袭咽、眼，则目赤咽红；温邪伤津，则口渴喜饮；热毒内蕴肌腠，流注经络，则见身起皮疹、手掌足底潮红；温热邪毒搏结，痰阻脉络，则颈部髀核肿大；邪由口鼻而入，上犯于肺，肺气失宣，则咳嗽；舌质红、苔薄、脉浮数、指纹紫红为温热之象。
辨证要点：高热不退，目赤咽红，皮疹，手掌足底潮红，颈部髀核肿大。
治法：清热解毒，辛凉透表。
主方：银翘散（《温病条辨》）加减。
常用药：金银花、连翘、薄荷、板蓝根、牛蒡子、玄参、芦根。
加减：高热烦躁者，加石膏、知母；颈部髀核肿大者，加浙贝母、僵蚕；手掌足跖潮红者，加地黄、黄芩、牡丹皮；口渴唇干者，加天花粉、麦冬；关节肿痛者，加桑枝、虎杖。
2. 气营两燔
证候：壮热不退，昼轻夜重，斑疹遍布，斑疹多形色红，唇赤干裂，口腔黏膜弥漫充血，双目红赤，手足硬肿潮红，指、趾端膜样蜕皮，肛周皮肤发红或蜕皮，颈部髀核肿痛，口干渴，或伴烦躁不宁，舌质红绛，状如草莓，苔黄糙，脉数，指纹紫。
证候分析：本证多见于极期，气营两燔，热炽三焦。偏气分热盛，可见壮热口渴；偏营血分热盛，则可见发热夜重、肌肤斑疹、手足硬肿潮红；热毒上攻则两目红赤；热扰心神，则烦躁不宁或嗜睡；热毒炼液成痰，流注经络，则关节痛，髀核肿大；舌质红绛、唇红皲裂、草莓舌为热炽营血，化火伤阴之象。
辨证要点：壮热不退，烦躁口渴，肌肤斑疹红紫，手足硬肿，草莓舌。
治法：清气凉营，解毒化瘀。
主方：清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减。
常用药：水牛角、牡丹皮、赤芍、石膏、知母、黄芩、栀子、玄参、地黄。
加减：大便秘结者，加用大黄；热重阴伤者，加麦冬、石斛、淡竹叶；腹痛泄泻者，加黄连、木香、苍术；颈部髀核肿痛者，加夏枯草、蒲公英。
3. 气阴两伤
证候：低热留恋或身热已退，指、趾端蜕皮或脱屑，斑疹消退，倦怠乏力，动辄汗出，手足心发热，咽干口燥，口渴欲饮，或伴心悸，纳少，盗汗，舌红少津，苔少，脉细弱不整，指纹淡。
证候分析：疾病恢复期，正虚邪退，气阴两虚，则热退汗出，倦怠乏力；胃气、胃阴亏虚，无力运化，则纳少；温热伤津，阴津亏虚，则咽干唇裂，口渴喜饮；余热未尽，阴津耗伤，则指趾端蜕皮、潮红脱屑；心之气阴受损，则见心悸，脉细弱不整；舌红少苔、指纹淡为气阴不足之象。
辨证要点：身热已退，斑疹消退，指趾端蜕皮，倦怠乏力，咽干口燥，自汗盗汗。
治法：益气养阴，清解余热。
主方：沙参麦冬汤（《温病条辨》）加减。
常用药：北沙参、麦冬、地黄、玄参、玉竹、天花粉、太子参、白术、白扁豆。
加减：纳呆者，加茯苓、山楂、六神曲；低热不退者，加地骨皮、银柴胡；大便硬结者，加瓜蒌子、火麻仁；心悸，脉律不整者，加牡丹皮、黄芪、甘草。
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古籍摘要:
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《诸病源候论・小儿杂病诸候二》 隋代・巢元方
“斑毒之病，是热气入胃。而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病或是伤寒，或时气，或温病，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑也。凡发赤斑者，十生一死，黑者，十死一生。”
《诸病源候论・小儿杂病诸候一》 隋代・巢元方
“小儿壮热者，是小儿血气盛，五脏生热熏发于外，故令身体壮热。”
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名家验案:
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虞某，男孩，17个月。初诊2000年2月10日。
代主诉：高热1周入院。
现症：体温39～40℃，纳呆少食，神萎。躯干部可见斑丘疹，手掌、脚底出现弥漫性红斑，眼结膜充血明显，右颈部扪及黄豆大小淋巴结数个，心肺无异常发现，舌质红绛，苔薄白，脉滑数。
中医诊断：高热。
西医诊断：川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）。
辨证：气营两燔。
治法：清热解毒，凉血滋阴。
方药：水牛角15g（先煎），生地黄10g，玄参5g，丹皮5g，赤芍5g，黄芩5g，生石膏15g，僵蚕5g，生甘草3g。7剂。
二诊（2000年2月17日）：患儿体温降至正常，但出现纳呆少食，神萎，手足部脱皮，唇干红，面色苍白，心音低，舌质偏红，脉细数。彩色超声心动图检查示冠状动脉扩张。证属毒邪甫去，气阴两虚。治拟益气养阴。
炙黄芪10g，党参5g，玄参5g，北沙参5g，山药10g，陈皮3g，石斛5g，炙甘草3g。7剂。
1周后患儿纳食增加，神萎好转。原方加丹参10g、当归5g。治疗2周后患儿面色好转，心音正常，继用前方加减，2月后复查彩色超声心动图显示冠状动脉扩张消失。
按语：川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，系免疫失调所致，多发生于婴幼儿时期。此病在中医属“温脖范畴。病初邪入气营，应以清热解毒凉血为主。病后期血热灼伤气阴，热毒内陷于心，心失血养，心气虚衰，心脉瘀滞，故用益气养阴，活血化瘀法。时氏在该病例用较大剂量黄芪合党参补气，辅以养阴及活血化瘀药，获得满意疗效。
（时毓民医案——摘自《上海名老中医医案精逊）
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其他疗法:
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（一）中成药
1.双黄连口服液 用于邪在卫气证。
2.小儿化毒散 用于气营两燔证。
3.生脉饮口服液 用于气阴两伤证。
4.丹参滴丸 用于血瘀证。
（二）针灸疗法
热在卫气者，取穴大椎、曲池、合谷、十宣，快针强刺激，泻法不留针；热在气营，扰动心神者，取穴心俞、神门、内关，平补平泻法，留针20分钟。1日1次，5天为1个疗程。
（三）西医治疗
1.静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 剂量为1～2g/kg，推荐剂量为2g/kg，于8～12小时静脉缓慢滴注。宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热、预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无反应，可重复使用1～2次。使用IVIG的患儿在11个月内不宜接种麻疹、风疹、腮腺炎和水痘疫苗，因为IVIG会干扰活病毒疫苗的免疫应答。
2.阿司匹林 每日30～50mg/(kg·d)，分2～3次服，热退后3天逐渐减量，2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
3.糖皮质激素 IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，但为防止血栓形成，不宜单独使用，可与阿司匹林和双嘧达莫联合应用。剂量为泼尼松每日2mg/kg，晨顿服，用药2～4周。
4.其他治疗 包括抗血小板聚集、对症治疗、补充液体、控制心力衰竭、溶栓治疗，以及冠状动脉搭桥术等。
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